Artykuł opublikowany w Implantoprotetyce 2009; 3.

WPROWADZENIE

Rabdomiosarkoma należy do guzów złośliwych, wywodzących się z niedojrzałych komórek mezenchymalnych, różnicujących się w przebiegu rozwoju procesu nowotworowego w komórki mięśni prążkowanych. Klasyfikacja WHO wyróżnia trzy podstawowe typy histologiczne mięśniako-mięsaków: zarodkowy (rhabdomiosarcoma embrionale), pęcherzykowy (rhabdomiosarcoma alveolare) i różnokształtnokomórkowy (rhabdomiosarcoma pleomorphicum). Poszczególne typy różnią się cechami morfologiczno-klinicznymi oraz lokalizacją [1, 2, 3].

Ze wszystkich mięśniako-mięsaków rabdomiosarkoma embrionale występuje najczęściej, bo aż w 50% przypadków, a okolica czaszki twarzowej jest najczęstszym miejscem lokalizacji guza. Nowotwór występuje przede wszystkim u dzieci poniżej 10. roku życia i sporadycznie u dorosłych.

Obraz kliniczny zależy od lokalizacji ogniska pierwotnego. Najczęstszym pierwszym objawem jest deformacja twarzy spowodowana obecnością guza. Zlokalizowany w obrębie kompleksu nosowo-sitowego daje dodatkowo objawy niedrożności nosa, okresowych krwawień z przewodów nosowych, nosowego tembru głosu, czasami występują trudności w przełykaniu. Umiejscowiony w oczodole daje objawy: opadnięcia powieki, wytrzeszczu gałki ocznej, zaburzeń widzenia. W większości przypadków pacjenci nie podają dolegliwości bólowych [4, 5, 6, 7].

Z uwagi na dynamikę wzrostu guza oraz dużą złośliwość wskazane jest leczenie skojarzone, w którym wykorzystywane są wszystkie dostępne metody: chirurgiczna, chemioterapia oraz napromienianie. Guzy zlokalizowane w obrębie głowy i szyi należą do mięsaków dobrze rokujących. Nie leczone rosną naciekając podłoże i dają przerzuty do odległych narządów drogą naczyń chłonnych [8].

Leczenie nowotworów złośliwych okolicy czaszki twarzowej u pacjentów w wieku rozwojowym w większości przypadków ratuje ich życie, powodując jednocześnie mniej lub bardziej nasilone zaburzenia ze strony ośrodkowego układu nerwowego, zaburzenia endokrynologiczne, powikłania ze strony narządów zmysłu oraz zniekształcenia w obrębie układu stomatognatycznego o charakterze jakościowym i ilościowym.

Z zaburzeń endokrynologicznych najczęściej występuje niedoczynność przysadki z niedoborem hormonu wzrostu. Stopień dysfunkcji jest bardziej nasilony w przypadkach, gdy gruczoł znajdował się w polu naświetlania. Wśród powikłań ze strony narządów zmysłu spotyka się zaburzenia widzenia, ślepotę oraz różny poziom utraty słuchu [4, 7, 9].

Zaburzenia w obrębie układu stomatognatycznego mogą dotyczyć zarówno tkanek twardych – kości – oraz tkanek miękkich układu mięśniowego. Stopień zniekształcenia zależy nie tylko od wielkości guza i jego lokalizacji, ale również od metody leczenia oraz wieku pacjenta. Zniekształcenie i jego skutki są tym większe, im wcześniej leczenie zostało wdrożone. Ponieważ narząd żucia stanowi całość morfologiczno-czynnościową, a jego elementy składowe pozostają w ścisłej korelacji, zaburzenia w obrębie jednego z elementów układu mają wpływ na pozostałe, co skutkuje zaburzeniami funkcji mowy, żucia, połykania i oddychania.

Napromienianie okolicy czaszki twarzowej w okresie wzrostu dziecka ma wpływ na rozwój zawiązków zębów oraz ukształtowanie wyrostków zębodołowych szczęk. Leczenie energią promienistą może spowodować brak zawiązków zębów mlecznych i stałych, opóźnione ich wyrzynanie oraz wyrzynanie zębów o nieprawidłowym kształcie i budowie. Nieprawidłowy rozwój wyrostków zębodołowych szczęk dotyczy zaburzeń wzrostu we wszystkich wymiarach. W przypadku napromieniania okolicy wyrostka kłykciowego dochodzi do uszkodzenia ośrodka wzrostu żuchwy, co skutkuje zahamowaniem jej wzrostu i wyraźną deformacją twarzy [9, 10, 11, 12, 13, 14]. Dla usprawnienia funkcji żucia, połykania, mowy i zabezpieczenia przed pogłębianiem się dysfunkcji układu stomatognatycznego młodociani pacjenci powinni być objęci wczesną rehabilitacją ortodontyczną, logopedyczną i protetyczną.

OPIS PRZYPADKU

W artykule przedstawiono wyniki leczenia implantoprotetycznego dwudziestoletniej pacjentki, u której w wieku czterech lat rozpoznano mięśniako-mięsaka zarodkowego tylnej ściany gardła i zatoki szczękowej. Badanie diagnostyczne z zastosowaniem tomografii komputerowej pozwoliło na dokładną ocenę zasięgu procesu nowotworowego. Guz wypełniał zatokę szczękową lewą, niszczył jej ścianę przyśrodkową, naciekał jamę nosa, zatokę sitową, dół skrzydłowo-podniebienny oraz tylno-przyśrodkową ścianę oczodołu.

Pacjentka po ustaleniu rozpoznania, została poddana wieloetapowemu leczeniu. Celem zmniejszenia masy guza w pierwszym etapie zastosowano leczenie chemiczne. Leczenie skojarzone: chirurgiczne i napromienianie zastosowano w drugim etapie terapii. U chorej wykonano zabieg polegający na usunięciu masy guza zlokalizowanego w zatoce szczękowej. Po zabiegu chirurgicznym wdrożono ponownie chemioterapię. Leczenie zakończono radioterapią. Po całkowitym wygojeniu tkanek, chora otrzymała na okolicę noso-gardła, masywu sitowo-szczękowego i podstawę czaszki 5400 cGy/t. Terapia zakończyła się powodzeniem, uzyskano całkowite wyleczenie. Pacjentka do momentu osiągnięcia pełnoletności była pod stałą opieką Kliniki Onkologii Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie.

W badaniu klinicznym zewnątrzustnym stwierdzono zaburzenia w rysach twarzy manifestujące się zahamowaniem wzrostu dolnego jej odcinka. Odcinek wargowo-bródkowy był skrócony w stosunku do odcinka czołowego i czołowo-nosowego. Ponadto zaobserwowano zapadnięcie okolicy podnosowej. Badanie stawu skroniowo-żuchwowego wykazało zaburzenia odwodzenia żuchwy, ograniczony zakres jej ruchów – amplituda rozwarcia szczęk wynosiła 17 mm (ryc. 1-3). W badaniu wewnątrzustnym stwierdzono niedorozwój i znaczne zwężenie górnego łuku zębowego, wadę zgryzu: zgryz krzyżowy obustronny, transpozycję i rotację siekaczy centralnych i bocznych szczęki. Szkliwo zębów o dużym stopniu niedorozwoju powikłanym ostrą próchnicą (ryc. 4-6). Badanie z zastosowaniem tomografii komputerowej wykazało obecność szczątkowych korzeni zębów przedtrzonowych i trzonowych zarówno w szczęce, jak i w żuchwie (ryc. 7).

Plan leczenia protetycznego podyktowany był warunkami w jamie ustnej. Zaawansowana próchnica, szczątkowe, nieprawidłowo wykształcone korzenie zębów nie pozwoliły na wykorzystanie ich jako filarów do uzupełnień stałych. Zaplanowano usunięcie zębów w szczęce oraz wykonanie natychmiastowej osiadającej całkowitej protezy górnej. Podczas leczenia protetycznego napotkano na trudności spowodowane ograniczeniem odwodzenia żuchwy i częstymi infekcjami grzybiczymi. Po wygojeniu ran poekstrakcyjnych protezę natychmiastową podścielono, co znacznie poprawiło jej retencję. Uzupełnienie protetyczne długoczasowe wykonano po całkowitym wygojeniu zębodołów i przebudowie kostnej. Mimo dobrej stabilizacji i retencji protezy górnej, pacjentka nie była w stanie zaakceptować uzupełnienia. Niechęć do użytkowania protezy wynikała najprawdopodobniej z negatywnego nastawienia pacjentki do rozległego uzupełnienia. Użytkowanie protezy całkowitej często stwarza trudności, gdyż w sferze mentalnej istnieje stała obawa przed możliwością jej przemieszczenia lub wypadnięcia z jamy ustnej.

Dlatego, po uzyskaniu zgody lekarza onkologa, zdecydowano się na leczenie implantoprotetyczne. Zaplanowano zastosowanie w szczęce uzupełnienia stałego opartego na sześciu wszczepach filarowych.

W związku z trudnymi warunkami anatomicznymi, zaplanowano wykorzystanie w planowaniu leczenia oprogramowania komputerowego NobelGuide, pozwalającego na dokładne oszacowanie długości, średnicy implantów oraz miejsca i kierunku ich wprowadzenia. Wykonany na podstawie badania tomograficznego stereolitograficzny szablon chirurgiczny był pomocny w zainstalowaniu wszczepów (ryc. 8). Z uwagi na znaczne ograniczenie rozwarcia szczęk pacjentka przed zabiegiem została poddana intensywnej mioterapii. Zastosowana rehabilitacja pozwoliła na uzyskanie większego zakresu ruchu odwodzenia żuchwy. Ze względu na spowodowany lękiem brak zgody pacjentki na przeprowadzenie zabiegu w znieczuleniu miejscowym, implantację wykonano w znieczuleniu ogólnym. Dla uzyskania większego rozwarcia szczęk wykorzystano dodatkowo działanie zwiotczające środków farmakologicznych stosowanych do znieczulenia ogólnego.

Mimo to, podczas zabiegu nie udało się uzyskać rozwarcia szczęk pozwalającego na wprowadzenie sześciu implantów. Trudności techniczne były powodem zmiany planu leczenia. Zdecydowano się na wprowadzenie czterech implantów. Wykorzystując szablon chirurgiczny, wprowadzono metodą bezpłatową dwa implanty systemu Brenemarka MkIIITiU średnicy 3,75 mm i długości 10,0 mm w pozycjach 15, 13 (ryc. 9). Po stronie przeciwnej zabieg instalacji implantów długości 10,0 mm, średnicy 3,75 w pozycji 23, 25 wykonano w sposób konwencjonalny (ryc. 10). Zabieg przebiegł bez powikłań (ryc. 11-12). Jakość tkanki kostnej śródzabiegowo oceniono jako dobrą.

Do drugiego etapu leczenia chirurgicznego, odsłonięcia implantów oraz instalacji łączników gojących, przystąpiono po ośmiu miesiącach (ryc. 13). Na etapie instalacji łączników skontrolowano stopień osteointegracji posługując się Periotestem. Uzyskane wartości dla wszystkich implantów były ujemne. Po całkowitym wygojeniu dziąsła wokół wszczepów przystąpiono do ostatniego etapu leczenia, rehabilitacji protetycznej. Wykonano protezę całkowitą górną typu overdenture. Dla retencji protezy wykorzystano łączniki typu Locator z matrycami o dużej sile utrzymania (strong). Proteza wykazywała dobrą retencję i stabilizację. W trakcie jej użytkowania zaistniała konieczność wymiany dystalnych matryc na nowe, o większej elastyczności. Mimo wymiany matryc, pacjentka nadal zgłaszała trudności w zakładaniu i zdejmowaniu protezy. Dla polepszenia warunków użytkowania protezy zrezygnowano z jednej z matryc medialnych, a drugą zastąpiono matrycą o jeszcze mniejszej sile retencji. Po wykonaniu niewielkich korekt pacjentka zaakceptowała nowe uzupełnienie protetyczne, spełniające jej oczekiwania zarówno pod względem funkcjonalnym, jak i estetycznym (ryc. 14-15).

WNIOSKI

1. Rehabilitacja protetyczna pacjentów młodocianych leczonych z powodu guzów złośliwych okolicy głowy i szyi wymaga współpracy interdyscyplinarnego zespołu specjalistów i jest leczeniem wieloetapowym.

2. Trudności w rehabilitacji protetycznej związane są ze zniekształceniami pola protetycznego, ograniczonym odwodzeniem żuchwy, nawracającymi stanami zapalnymi błony śluzowej jamy ustnej oraz zaburzeniami emocjonalnymi pacjentów.

3. Powodzenie leczenia zależy w dużym stopniu od współpracy pacjenta i lekarza oraz akceptacji przez pacjenta zaproponowanego leczenia.

4. Leczenie protetyczne z zastosowaniem wszczepów śródkostnych spełnia oczekiwania pacjentów pod względem funkcjonalnym i estetycznym.

..............................................................................................................................................................

PIŚMIENNICTWO

1. Limon J.: Aberacje chromosomowe w guzach nowotworowych tkanek miękkich – znaczenie diagnostyczne i rokownicze. Współczesna onkologia 2001; Vol. 5, 3: 85-89.

2. Geyer.S.J.: Rhabdomyosacoma of the heart with cerebral metastases. West J Med 1987; November, 147 (5): 596-597.

3. Hatowska H.: Nowotwory jamy ustnej. Sanmedia Wydawnictwo Medyczne, Warszawa 1994.

4. Kamieniec M.: Rhabdomyosarcoma embrionale typu botryoides w nosogardzieli 5-letniej dziewczynki. Otolaryngol Pol 2002; 56: 101-105.

5. Brokes C.N., Valzen D.: Rhabdomyosarcoma, presenting as a facial swelling in a child. A case report and review of the literature. Br J Oral Maxillofac Surg 1990; Apr 28 (2): 117-121.

6. Al-Khateeb T., Bataineh A.B.: Rhabdomyosarcoma of the oral and maxillofacial region in Jordanians: a retrospective analysis. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2002; May, 93 (5): 580-585.

7. Peregud-Pogorzelski J., Brodkiewicz A., Jaworska E., Krzyślak K., Jaskot B.: Rabhdomyosarcoma embrionale nosogardła u 3-letniej pacjentki. Otolaryngol Pol 2002; 56 (1): 101-105.

8. Perek D. i wsp.: Postęp w leczeniu rhabdomyosarcoma uzyskany w jednym ośrodku u 155 dzieci w latach 1962-1990. Pediatr Pol 1996; 71 (8): 667-672.

9. Kowalik S.: Zmiany popromienne w tkankach zębów. Czas Stomatol 1966; 19: 1123-1125.

10. Syryńska M., Janiszewska-Olszowska J., Bielawska H.: Obraz kliniczny i radiologiczny odległych powikłań stomatologicznych leczenia nowotworów złośliwych wieku dziecięcego w obrębie głowy. Onkol Pol 2007; 10: 30-36.

11. Moller P., Pierrier M.: Dento-maxillofacial seguelae in a child treated for a rhabdomyosarcoma in the head and neck. A case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1998; Sept, 86 (3): 297-303.

12. Karmiol M., Walsh R.F.: Dental caries after radiotherapy in the oral region. J Am Dent Assoc 1975; 91: 838-845.

13. Estilo C.L. i wsp.: Effects of therapy on dentofacial development in long term survivors of head and neck rhabdomyosarcoma: the memorial sloan-kettering cancer center experience. J Pediatr Hematol Oncol 2003; Mar, 25 (3): 215-222.

14. Darczuk D.: Zmiany w jamie ustnej wywołane napromienianiem nowotworów głowy i szyi. Stomat Współczesna 1999; 6, 1: 23-25.

..............................................................................................................................................................

© Katarzyna Ciechowicz, Dariusz Mateńko, Dariusz Rolski, Jerzy Gładkowski, Łukasz Łomżyński, Elżbieta Mierzwińska-Nastalska

..............................................................................................................................................................

*Adres do korespondencji

Łukasz Łomżyński
Katedra Protetyki Stomatologicznej
Instytutu Stomatologii WUM
02-006 Warszawa, ul. Nowogrodzka 59 paw. 11a
e-mail: lomzynski@o2.pl

Praca recenzowana