WPROWADZENIE

Rozwojowe zmiany naczyniopochodne stanowią heterogenną grupę zmian zarówno pod względem morfologicznym, jak i histologicznym. Biologiczna klasyfikacja Mullikena i Głowackiego dzieli zmiany naczyniowe na podstawie obrazu klinicznego, histochemicznego oraz zdolności proliferacyjnych śródbłonka naczyniowego na dwie grupy: naczyniaki i malformacje naczyniowe [1]. Malformacje tętniczo-żylne żuchwy (arteriovenous malformation  – AVM) są bardzo rzadkie [2, 3]. Należą do zmian wrodzonych, powstających w okresie embriogenezy. Powiększają swoją objętość i rozmiary proporcjonalnie wraz ze wzrostem chorego i często mogą pozostawać niewykryte przez lata. Rozpoznawane są najczęściej na podstawie zdjęć pantomograficznych wykonywanych z innych wskazań. Progresję wzrostu malformacji może spowodować uraz, dojrzewanie płciowe oraz ciąża [3]. Rozległe malformacje tętniczo-żylne żuchwy stwarzają niebezpieczeństwo zagrażającego życiu krwotoku samoistnego lub pourazowego [2, 4, 5]. Leczenie AVM polega na embolizacji lub embolizac i skojarzonej z leczeniem chirurgicznym [2, 4, 6].

OPIS PRZYPADKU

12-letnia dziewczynka skierowana z Wojewódzkiej Przychodni Stomatologicznej do Kliniki Chirurgii Czaszkowo-Szczękowo-Twarzowej, Onkologicznej i Rekonstrukcyjnej IS UJ CM w Krakowie z powodu guza prawego trzonu żuchwy. W wywiadzie u chorej od urodzenia występowała niewielka zmiana naczyniopochodna skóry w okolicy prawego kąta ust, która nieznacznie powiększała się wraz ze wzrostem dziecka.

W Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym UJ CM w Krakowie w 2008 roku wykonano angiografię, która wykazała patologiczną masę tkankową w dnie jamy ustnej, unaczynioną przez tętnicę twarzową i językową. Na podstawie analizy zdjęć podwiązano główne naczynie zaopatrujące patologię tkankową, tętnicę twarzową prawą, uzyskując zmniejszenie masy guza w zakresie tkanek miękkich.

Sześć miesięcy później stwierdzono postępujące zniekształcenie prawego trzonu żuchwy oraz rozchwianie zębów. Dodatkowo chora podawała samoistne krwawienia z dziąseł. Wykonane zdjęcie pantomograficzne uwidoczniło wielokomorowe przejaśnienie w zakresie prawego trzonu żuchwy z przemieszczeniem i resorpcją wierzchołków korzeni zębów 42., 43., 44., 45., 46. (ryc. 1). W badaniu klinicznym stwierdzono płaską zmianę naczyniopochodną skóry twarzy o zabarwieniu jasnoczerwonym i nierównych granicach, sięgającą od okolicy małżowiny usznej prawej do okolicy bródkowej, a w badaniu wewnątrzustnym rozdęcie prawej gałęzi, trzonu i części zębodołowej żuchwy z przemieszczeniem i rozchwianiem zębów 42., 43., 44., 45. Badanie angio-TK uwidoczniło rozległą malformację tętniczo-żylną obejmującą prawy trzon, kąt oraz gałąź żuchwy, unaczynioną przez tętnicę zębodołową dolną (ryc. 2, 3). 

Chora została zdyskwalifikowana od embolizacji. Przeciwwskazaniem do zabiegu były duże średnice naczyń żylnych i związane z tym niebezpieczeństwo przedostania się materiału embolizacyjnego do układu żylnego. W lutym 2009 roku wykonano zabieg chirurgiczny w znieczuleniu ogólnym z intubacją przez nos. W pierwszym etapie zabiegu operacyjnego, z dostępu w fałdzie szyi, podwiązano tętnicę szyjną zewnętrzną prawą i odsłonięto prawy trzon żuchwy. Ze względu na utrzymujący się masywny krwotok z guza żuchwy, wykonano resekcję żuchwy, od prawego kąta do zęba 43., opanowując krwawienie. Następnie zresekowany fragment żuchwy oczyszczono z tkanek patologicznych i rozległy ubytek kości wypełniono wiórami kości allogenicznej. W ostatnim etapie operacji zresekowany fragment żuchwy reimplantowano i unieruchomiono mini-płytkami. Założono wyciąg międzyszczękowy na dwóch śrubach Fast-fix. Z uwagi na śródoperacyjną utratę krwi chorej przetoczono 2 j KKCz.

Badanie histopatologiczne preparatu operacyjnego wykazało: haemangioma cavernosum. W okresie pooperacyjnym doszło do wewnątrzustnego rozejścia brzegów rany. Usunięto wyciąg międzyszczękowy oraz wyłyżeczkowano martwaki kostne z reimplantowanego trzonu żuchwy, pozostawiając zachowaną kość zbitą dolnego brzegu żuchwy. Po trzech miesiącach stwierdzono patologiczne złamanie prawego trzonu żuchwy wraz z obnażeniem materiału zespalającego (ryc. 4, 5).

W trakcie kolejnego zabiegu usunięto materiał zespalający wraz z martwakiem kostnym obejmującym część prawego trzonu i gałąź żuchwy z wyrostkiem kłykciowym i dziobiastym. Gojenie pooperacyjnie przebiegało prawidłowo. Obecnie chora jest przygotowywana do wtórnej rekonstrukcji przeszczepem mikrochirurgicznym.

OMÓWIENIE

Zmiany naczyniopochodne kości najczęściej należą do malformacji naczyniowych [3, 7]. Zgodnie z obecną klasyfikacją Międzynarodowego Towarzystwa Zaburzeń Naczyniowych (International Society for the Study of Vascular Anomalies – ISSVA) opartą na klasyfikacji Mullikena i Głowackiego należy unikać terminologii typu obwodowy i centralny naczyniak wewnątrzkostny [8, 9, 10]. Blisko połowa malformacji naczyniowych kości występuje w obrębie mózgoczaszki i twarzoczaszki [10]. Badanie angiograficzne malformacji naczyniowych kości pozwala określić ich charakter, dzieląc malformacje na zmiany o niskim (VM, CM) i wysokim przepływie (AVM, AM) [3]. W większości przypadków obraz histologiczny usuniętych zmian odpowiada naczyniakowi jamistemu (haemangioma cavernosum) [3, 10].

W pracy przedstawiono rzadki przypadek rozległej malformacji tętniczo-żylnej prawego trzonu i gałęzi żuchwy. Malformacje tętniczo-żylne to ograniczone lub rozlane skupiska dysmorficznych tętnic i żył z przetokami naczyniowymi, charakteryzujące się szybkim przepływem krwi [3, 11]. AVM żuchwy występują bardzo rzadko i mogą stanowić zagrożenie życia ze względu na niebezpieczeństwo krwotoku samoistnego lub pourazowego [2, 4, 5]. Najczęstszymi objawami AVM żuchwy zgłaszanymi przez chorego jest obrzęk tkanek miękkich, ból o różnym nasileniu, rozchwianie i przemieszczenie zębów, samoistne krwawienia z dziąseł oraz podczas higienizacji jamy ustnej, zaczerwienienie skóry i śluzówki jamy ustnej nad zmianą, parestezje i asymetria twarzy [2, 6, 12, 13].

Obraz radiologiczny w RTG pantomograficznym jest niecharakterystyczny. Najczęściej obserwuje się wielokomorowe przejaśnienie o charakterze „baniek mydlanych” lub „plastra miodu”. Rzadziej stwierdzić można jednokomorowe przejaśnienie z promieniście rozchodzącymi się beleczkami kostnymi z centrum zmiany lub jednokomorowe przejaśnienie z obwódką osteosklerotyczną charakterystyczną dla torbieli zębopochodnych [5, 6, 12, 13]. Wierzchołki korzeni tkwiących w świetle zmiany mogą być amputowane. Malformacje naczyniowe żuchwy należy różnicować ze szkliwiakiem, śluzakiem, rogowaciejąco-torbielowatym guzem zębopochodnym (KCOT), olbrzymiokomórkową zmianą wewnątrzkostną (CGCL), dysplazją włóknistą, torbielą zębopochodną oraz aneuryzmatyczną [5, 12, 13].

Obecnie nie istnieje „złoty standard” w leczeniu malformacji tętniczo-żylnych żuchwy. Embolizacja naczyń doprowadzających krew do zmiany jako samodzielna metoda leczenia jest niewystarczająca ze względu na brak możliwości całkowitej obliteracji AVM oraz zagrożenie wytworzenia krążenia obocznego. Ponadto obarczona jest możliwością wystąpienia powikłań, od zespołu poembolizacyjnego do ciężkich, powstałych na skutek przedostania się materiału embolizującego do krążenia obwodowego, które mogą prowadzić do zatorowości płucnej lub naczyń mózgowych [2].

Leczenie chirurgiczne nadal w wielu przypadkach pozostaje metodą z wyboru. Podwiązywanie naczyń doprowadzających krew do zmiany nie stanowi samodzielnej metody leczenia ze względu na ryzyko wytworzenia krążenia obocznego oraz braku w przyszłości możliwości embolizacji [10]. Rodzaj zabiegu chirurgicznego w każdym przypadku powinien być rozpatrywany indywidualnie w zależności od wielkości, umiejscowienia oraz rodzaju malformacji naczyniowej. Stosowane obecnie metody chirurgiczne obejmują: wyłuszczenie zmiany, częściową mandibulektomię oraz częściową mandibulektomię z jednoczasowym wyłuszczeniem malformacji i reimplantacją zresekowanego fragmentu żuchwy [5, 6, 10, 12]. Ostatecznym sposobem leczenia jest resekcja chorobowo zmienionej kości i jej natychmiastowa rekonstrukcja wolnym lub mikronaczyniowym, autogennym przeszczepem kostnym. Sam zabieg chirurgiczny często poprzedzony jest wcześniejszą embolizacją naczyń zaopatrujących malformację. Pozwala to zmniejszyć ryzyko krwotoku śródoperacyjnego. Czas od embolizacji do zabiegu chirurgicznego nie powinien przekraczać ośmiu dni ze względu na możliwość wytworzenia krążenia obocznego [10].

W prezentowanym przypadku wykonano częściową mandibulektomię wraz z jednoczasowym wyłuszczeniem guza i reimplantacją zresekowanego fragmentu żuchwy. Ze względu na brak możliwości wcześniejszej embolizacji naczyń doprowadzających krew do malformacji, w pierwszym etapie zabiegu wykonano podwiązanie tętnicy szyjnej zewnętrznej po stronie zmiany. W prezentowanym przypadku dodatkowo jamę po wyłuszczonej malformacji wypełniono wiórami kości allogenicznej. Jednakże w przebiegu pooperacyjnym doszło do powikłań zapalnych ze złamaniem patologicznym reimplantowanego fragmentu żuchwy, co stanowiło wskazanie do jego usunięcia.

Alternatywę dla konwencjonalnego leczenia chirurgicznego stanowi coraz powszechniej stosowana bezpośrednia embolizacja (direct-puncture embolization) polegająca na podaniu materiału obliteracyjnego, najczęściej cyjanoakrylnu N-butylu, bezpośrednio w światło malformacji naczyniowej [2, 10, 13, 14, 15]. W przypadku rozległych malformacji naczyniowych metoda ta często kojarzona jest z embolizacją śródnaczyniową. Pozwala uzyskać szybką dewaskularyzację malformacji naczyniowej przy niskiej utracie krwi oraz całkowitą regenerację tkanki kostnej [4, 10, 13, 14, 15]. Jednakże w tej metodzie również opisywane są przypadki powikłań w postaci śródzabiegowego krwotoku, obnażenia materiału obliteracyjnego oraz złamań patologicznych [2, 4].

Większość zmian kostnych przebiega przez wiele lat bezobjawowo. Jedynym sposobem umożliwiającym ich wykrycie jest badanie radiologiczne. Dlatego uzasadnione jest refundowanie przez NFZ zdjęć pantomograficznych wykonywanych u pacjentów co najmniej raz na trzy lata.

..............................................................................................................................................................

PIŚMIENNICTWO

1.    Mulliken J.B., Głowacki J.: Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982; 69: 412-422.

2.    Sakkas N. i wsp.: Arteriovenous malformation of the mandible: a life-threatening situation. Ann Hematol 2007; 86: 409-413.

3.    Ethunandan M., Mellor T.K.: Haemangiomas and vascular malformations of the maxillofacial region - A review. Br J Oral Maxillofac Surg 2006; 44: 263-272.

4.    Fan X. i wsp.: Direct-puncture embolization of intraosseous arteriovenous malformation of jaws. J Oral Maxillofac Surg 2002; 60: 890-896.

5.    Schneider C., Wagner A., Hollmann K.: Treatment of intraosseous high flow arteriovenous malformation of the mandible by temporary segmental ostectomy for extracorporal tumour resection: a case report. J Cranio-Maxillofac Surg 1996; 24: 271-275.

6.    Berizat J.L. i wsp.: Central vascular malformation of the mandibule: a case report. J Oral Maxillofac Surg 1997; 55: 415-419.

7.    Bruder E. i wsp.: Vascular lesions of bone in children, adolescents, and young adults. A clinicopathologic reappraisal and application of the ISSVA classification. Virchows Arch 2009; 454: 161-179.

8.    Enjolras O., Mulliken J.B.: Vascular tumors and vascular malformations (new issues). Adv Dermatol 1997; 13: 375-423.

9.    Enjolras O.: Classification and management of the various superficial vascular anomalies: hemangiomas and vascular malformations. J Dermatol 1997; 24: 701-710.

10.    Giaoui L. i wsp.: Treatment of vascular malformations of the mandible: a description of 12 cases. Int J Oral Maxillofac Surg 2003; 32: 132-136.

11.    Wyrzykowski D., Bukowski M., Jaśkiewicz J.: Guzy naczyniowe i wrodzone malformacje naczyniowe. Cancer Surg 2005; 1: 1-25.

12.    Gómez Oliveira G., García-Rozado A., Luaces Rey R.: Intraosseous mandibular hemangioma. A case report and review of the literature. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2008; 8: 496-498.

13.    Camara Oliveira A. i wsp.: Central haemangioma of the mandible in a 7-year old child. Int J Paediatr Dent 2009; 19: 216-218.

14.    Kaneko R. i wsp.: Curative treatment of central hemangioma in the mandible by direct puncture and embolisation with n-butyl-cyanoacrylate (NBCA). Oral Oncol 2001; 37: 605-608.

15.    Jayakumar P.N. i wsp.: Percutaneous embolization of mandibular hemangioma: A case report. J Oral Maxillofac Surg 2002; 60: 945-948.

..............................................................................................................................................................

© Michał Gontarz

..............................................................................................................................................................

*Adres do korespondencji

Michał Gontarz
Klinika Chirurgii Czaszkowo-Szczękowo-Twarzowej,
Onkologicznej i Rekonstrukcyjnej IS UJ CM
31-826 Kraków, Os. Złotej Jesieni 1
e-mail: mgontarz@op.pl

Pracę nadesłano: 05.03.2010 r.
Przyjęto do druku: 26.04.2010 r.