Poradnik Stomatologiczny, 2010,X,2; 42-45

Akromegalia – opis przypadku

Anna Szyszkowska*, Marta Chmielewska


*Zakład Chirurgii Stomatologicznej Stomatologicznego Centrum Klinicznego Uniwersytetu Medycznego w Lublinie

  • Hipercementoza kości wyrostków zębodołowych
  • Pantomogram

Akromegalia (somatotropowa nadczynność przysadki) jest to zespół zamian chorobowych powstałych na skutek nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu przez gruczolaka przedniego płata przysadki mózgowej. Akromegalia występuje u osób dorosłych, u których został zakończony proces wzrastania kości, a nasady kości długich uległy mineralizacji i zarośnięciu. Charakterystyczne dla tej choroby jest powiększenie się niektórych elementów twarzy (szczególnie żuchwy) oraz dolegliwości bólowe w obrębie twarzy. Wewnątrzustnie obserwuje się duży język, obecność przestrzeni pomiędzy zębami oraz wychylenie zębów w przednim odcinku żuchwy. Z powodu zmian w obrębie układu stomatognatycznego chorzy szukają pomocy u lekarza stomatologa.

WSTĘP

W 1886 roku Pierre Marie jako pierwszy opisał charakterystyczne zmiany w układzie kostnym, zwłaszcza w obrębie twarzoczaszki i dystalnych części ciała, u chorego z gruczolakiem przysadki mózgowej. Nazwał tę jednostkę chorobową „niewrodzony rozrost kończyn” [1].

Akromegalia jest zespołem objawów klinicznych charakteryzujących się powiększeniem kości twarzoczaszki, rąk i stóp, rozrostem tkanek miękkich oraz narządów wewnętrznych, będących następstwem hipersekrecji somatotropiny (GH). Somatotropina jest hormonem wzrostu produkowanym przez komórki somatotropowe przedniego płata przysadki mózgowej. Jeżeli nadmierne wydzielanie tego hormonu wystąpi w okresie rozwoju organizmu, wówczas cały kościec rozrasta się nadmiernie, jednak harmonijnie, dając zespół zwany gigantyzmem. Kiedy nadczynność wystąpi pomiędzy 30. a 50. rokiem życia powstaje kliniczny zespół akromegalii [2]. Najczęstszą przyczyną akromegalii (ponad 95%) są łagodne gruczolaki przysadki mózgowej, które produkują somatotropinę. Niekiedy rozwój tej choroby związany jest z sekrecją GH przez guzy zlokalizowane obwodowo [3].

Objawy kliniczne u osób dorosłych w przypadku gruczolaka przysadki rozwijają się powoli, gdyż większość tkanek utraciła już swój potencjał wzrostowy. Akromegalia wywołuje objawy z wielu układów organizmu ludzkiego. Zostaje zaburzona czynność przewodu pokarmowego, krwionośnego, nerwowego, wewnątrzwydzielniczego, oddechowego oraz układu kostno-stawowego. Następuje zmiana poziomu hormonów oraz nietolerancja glukozy. Ze strony układu sercowo-naczyniowego obserwuje się nadciśnienie tętnicze, kardiomegalię, niewydolność serca. Dochodzi do przerostu narządów wewnętrznych m.in. serca, nerek, tarczycy, jak również mięśni. Następuje powiększenie i pogrubienie kości oraz tkanek miękkich obwodowych wystających części ciała, a zwłaszcza dłoni i stóp. Zachodzą zmiany w obrębie chrząstek, które są przyczyną zniekształceń i bólów stawowych. Pacjenci są ponadto obciążeni stale postępującymi zmianami zwyrodnieniowo-wytwórczymi układu kostno-stawowego, neuropatiami z zespołem cieśni nadgarstka [4]. Skóra chorego grubieje i staje się szorstka, występuje charakterystyczne, obfite pocenie się. Chorzy cierpią na uporczywe bóle głowy, twarzy, a także zaburzenia widzenia związane z obecnością guza rosnącego w przysadce mózgowej, który uciska na skrzyżowanie nerwów wzrokowych.W zakresie twarzoczaszki choroba powoduje zniekształcenie rysów twarzy, wywołane rozrostem kości oraz tkanek miękkich. Następuje pogrubienie kości sklepienia czaszki oraz zwiększenie pojemności zatok obocznych nosa. Chorzy często cierpią na przewlekłe zapalenie zatok szczękowych. Zmiany kostne w obrębie twarzy manifestują się uwydatnieniem łuków brwiowych i jarzmowych, powiększeniem rozmiarów kości szczęki oraz żuchwy. Typowy obraz żuchwy w akromegalii to zwiększenie długości jej trzonu, gałęzi oraz kąta [2, 3]. Kanał żuchwy jest wyraźnie powiększony. Wyrostki zębodołowe ulegają pogrubieniu i powiększeniu. Korony zębów zachowują prawidłową wielkość, natomiast korzenie zębów tylnych są często poszerzone z powodu hipercementozy [5, 6]. Zgryzowo stwierdza się nieprawidłowości klasy trzeciej, wynikające ze wzrostu gałęzi i wyrostka kłykciowego żuchwy. Zęby są szeroko rozstawione. Pomiędzy nimi powstają charakterystyczne odstępy, tj. diastema i tremy. Zęby dolne przednie wysuwają się przed górne, ustawiają się w protruzji i powodują zgryz otwarty przedni [5]. Zmiany te są spowodowane rozrostem języka i dotyczą nie tylko włókien mięśniowych, ale także tkanki łącznej.

W obrębie twarzy przerastają również tkanki miękkie wargi oraz nosa, który staje się długi i szeroki. Niekiedy obserwuje się przerost dziąseł. Zmiany w gardle spowodowane rozrostem tkanek miękkich powodują u niektórych pacjentów powstanie zespołu obturacyjnego bezdechu sennego [7]. U tych osób w następstwie niedokrwienia mózgu występują objawy przewlekłego zmęczenia, gorszej koncentracji oraz zasypiania w trakcie dnia. Zniekształcenie w obrębie nosogardzieli i krtani powoduje niskie brzmienie głosu i jest jednym z wczesnych objawów choroby [8].

W zakresie stawu skroniowo-żuchwowego obserwuje się zniekształcenie chrząstki stawowej spowodowane rozrostem kości, zwłaszcza głowy żuchwy, co prowadzi do zaburzeń czynnościowych. Przeważają ruchy żuchwy ku przodowi, boczne stają się ograniczone, zaś dotylne utrudnione. Diagnostyka czynnej akromegalii opiera się na wynikach badań laboratoryjnych, badania neurologicznego oraz okulistycznego z oceną dna oka i pola widzenia. Rozstrzygającym badaniem w diagnostyce choroby jest badanie MR okolicy siodła tureckiego oraz rentgenogram dłoni i stóp.

Leczenie akromegalii jest wielokierunkowe i obejmuje: leczenie operacyjne, leczenie farmakologiczne, a w razie braku osiągnięcia skuteczności terapeutycznej dwóch poprzednich metod – radioterapię. Leczeniem z wyboru jest adenomektomia transfenoidalna, czyli operacyjne usunięcie masy guza z dojścia przez zatokę klinową. Uzupełnieniem zabiegu jest stosowanie antagonisty receptora hormonu wzrostu – pegwisomantu [9].

OPIS PRZYPADKU

Pacjentka zgłosiła się do lekarza stomatologa z powodu obustronnych dolegliwości bólowych okolicy przyusznej. Ból miał charakter rozpierający i występował podczas wykonywania ruchów żuchwą w trakcie jedzenia. W wywiadzie podała, że od 9 lat jest leczona z powodu nadczynności przysadki mózgowej spowodowanej gruczolakiem kwasochłonnym przedniego jej płata. Pierwsze problemy w obrębie twarzy pojawiły się przed 7 laty, w postaci bólu obejmującego stronę lewą twarzy, policzek, oczodół oraz dziąsło górne i dolne. Ból miał charakter napadowy i pojawiał się kilka razy w ciągu dnia. W toku przeprowadzonych badań wykonany został rentgenogram zatok szczękowych, który wykazał niejednolite i niezbyt intensywne zacienienie lewej zatoki szczękowej. Rozpoznano wówczas przewlekłe zapalenie zatok szczękowych i wszczęto leczenie specjalistyczne. Z powodu braku poprawy oraz nasilających się bólów lewej połowy twarzy, zdecydowano się na wykonanie blokady alkoholowej drugiej gałęzi nerwu trójdzielnego po lewej stronie. Chora poinformowała, że pomimo leczenia ból nie ustąpił i po pewnym czasie zauważyła zmiany w wyglądzie jej ciała, a szczególnie w rysach twarzy oraz uzębieniu. Jej uwagę zwróciło stopniowe powiększanie się języka, kości szczęki i żuchwy oraz wzrost ilości wydzielanej śliny. Później pojawiły się problemy związane z żuciem pokarmów oraz bóle okolicy stawu skroniowo-żuchwowego podczas ruchów żuchwy. Następnie dołączyło się nadciśnienie, bóle głowy, oczu, kości, stawów, zmiana barwy głosu, zwiększenie się masy ciała.

W 2000 roku wykonano u pacjentki po raz pierwszy MR głowy. Na jego podstawie zdiagnozowano guz przysadki mózgowej o rozmiarach 1,9 cm/ 2,5 cm/ 2,45 cm. Badanie zostało uzupełnione testem doustnego obciążenia glukozą, które poza MR głowy jest istotne w diagnostyce akromegalii. W prowokowanym teście po podaniu glukozy u osoby chorej z guzem przysadki obserwuje się brak zahamowania wydzielania somatotropiny. Po ustaleniu rozpoznania, podjęto leczenie operacyjne guza z dojścia przez zatokę klinową. Od chwili rozpoznania choroby pacjentka znajduje się pod stałą specjalistyczną opieką endokrynologa. Aktualnie leczona jest z powodu nadciśnienia, niedoczynności tarczycy, choroby wrzodowej żołądka, braku tolerancji glukozy, przewlekłej niewydolności żylnej, zmian zwyrodnieniowych stawów. Pomimo przeprowadzonej operacji, guz przysadki wykazuje tendencje do ponownego wzrostu. Z tego powodu u pacjentki zastosowano leczenie w postaci inhibitora hormonu wzrostu.

W klinicznym badaniu zewnątrzustnym stwierdzono na twarzy brązowe zabarwienie skóry w okolicy podoczodołowej, wydatne łuki brwiowe, kości policzkowe oraz guzy czołowe. Zauważono również nadmiernych rozmiarów nos, usta i uszy. Mimo, że w profilu twarzy dominowała wysunięta bródka, która sugerowała charakterystyczną dla akromegalii wadę klasy trzeciej, to nie stwierdzono tej nieprawidłowości u pacjentki. Badanie ruchów w stawach skroniowo-żuchwowych wykazało ograniczenie ruchów bocznych żuchwy.

W badaniu wewnątrzustnym stwierdzono obniżenie wysokości zwarcia spowodowane znacznym starciem zębów (ryc. 1), braki skrzydłowe w żuchwie po stronie lewej, wypełnienia w zębach 17, 16, 15, 14, 23, 24, 25, 26, 27, 35, 45, 46, 47, ubytki przyszyjkowe zębów 32, 33, 34, 35, 43, 44, odsłonięcie bifurkacji zębów 16, 26, 46, 47 z głębokimi kieszeniami przyzębnymi. Starcie zębów wynikało z uprawianych przez pacjentkę parafunkcji w postaci zaciskania zębów i zgrzytania. Zaobserwowano charakterystyczny dla akromegalii nadmiernych rozmiarów język oraz przerost kości wyrostków zębodołowych. Pomimo powiększonego języka, brak było obecności szpar pomiędzy zębami oraz protruzji zębów dolnych. Zdjęcie pantomograficzne (ryc. 2) wykazało asymetrię prawej i lewej połowy żuchwy, niedopełnione kanały korzeniowe w zębach 26, 46, 47, w dolno-bocznym zachyłku lewej zatoki szczękowej torbielowate zgrubienie błony śluzowej. W rzucie lewej gałęzi żuchwy widoczny był pojedynczy dobrze wysycony cień, mogący odpowiadać konkrementowi ślinowemu w przewodzie lewej ślinianki przyusznej. Na radiogramie zauważono zmiany charakterystyczne dla akromegalii: szeroki kanał żuchwy, wydłużenie gałęzi oraz szeroki kąt żuchwy, powiększone światło zatok szczękowych i zwiększoną gęstość kości. W obrębie stawów skroniowo-żuchwowych zaobserwowano spłaszczenie prawej głowy stawowej. Zgłaszane przez pacjentkę dolegliwości bólowe w stawach skroniowo-żuchwowych, oprócz zmian anatomicznych mogły być potęgowane brakiem skrzydłowym w żuchwie po stronie lewej.

Po przeprowadzeniu wywiadu, badaniu, uzgodniono z pacjentką zakres leczenia stomatologicznego. W planie leczenia uwzględniono usunięcie zębów 46 i 47 z powodu znacznego obnażenia korzeni związanego z zanikiem kości wyrostka oraz leczenie zachowawcze ubytków przyszyjkowych. Braki zębowe w żuchwie zaplanowano uzupełnić protezą szkieletową. Z powodu obustronnego bólu stawów skroniowo-żuchwowych zaopatrzono pacjentkę w relaksacyjną szynę nazębną. Chora została skierowana do laryngologa w celu usunięcia zmiany torbielowatej z lewej zatoki szczękowej.

PODSUMOWANIE

Częstość występowania akromegalii ocenia się na 50-70 przypadków na milion osób. W Polsce notuje się 125 nowych zachorowań rocznie. Czas przeżycia pacjentów z akromegalią jest średnio krótszy o 10 lat. Akromegalię stwierdza się dwukrotnie częściej u kobiet niż u mężczyzn [10]. Opierając się na danych epidemiologicznych można uważać, że jest to rzadka choroba. Prawdopodobnie z tego powodu jest późno rozpoznawana, co w konsekwencji znacznie ogranicza możliwości skutecznego leczenia. Uważa się, że od momentu rozpoczęcia się choroby do chwili jej rozpoznania upływa przeciętnie 8-10 lat. Tak długi okres czasu stwarza możliwość progresji z mikro- do makrogruczolaka. W efekcie, w chwili rozpoznania choroby widoczne są zmiany w wyglądzie zewnętrznym pacjenta pogarszające jakość życia, a także szereg innych zaburzeń związanych z długotrwałym procesem.

Często pierwsze zauważalne objawy akromegalii manifestują się w zakresie twarzoczaszki, a także w obrębie jamy ustnej. Mogą występować bóle twarzy przypominające neuralgię, jak również oporne na leczenie przewlekłe zapalenie zatok szczękowych. Podstawowe zmiany w obrębie układu stomatognatycznego takie jak: rozrost dziąseł, szpary między zębami, wydłużenie żuchwy, wada zgryzu trzeciej klasy powstająca u osoby dorosłej, odciski zębów na bocznych powierzchniach powiększonego języka i zmiana barwy głosu powinny skłonić dentystę do skierowania chorego na konsultację endokrynologiczną. Pacjent, który codziennie przegląda się w lustrze może nie dostrzec powiększenia się żuchwy i prognatyzmu, gdyż proces ten rozwija się bardzo powoli. Pojawiające się zmiany w rysach twarzy oraz zmiany warunków w jamie ustnej niektórzy pacjenci przyjmują jako objaw starzenia się i szukają pomocy lekarskiej dopiero w momencie wystąpienia innych dolegliwości. Przebieg akromegalii ma wpływ na wiele aspektów życia chorego. Wczesne rozpoznanie choroby daje szansę całkowitego wyleczenia lub przynajmniej skutecznego zahamowania jej rozwoju.

..............................................................................................................................................................

PIŚMIENNICTWO:

1.   Wojnowski W., Walczak M., Kraśny J., Ruchała M., Świdziński P.: Ocena foniatryczna chorych z akromegalią. Otolaryngologia 2002; 2, 3: 133-137.

2.   Raczew Z., Mlosek K.: Zarys rentgenodiagnostyki stomatologicznej. Wyd. Lekarskie PZWL, Warszawa 1976. 

3.   White S.C., Pharoah M.J.: Radiologia Stomatologiczna. Wyd. Czelej, Lublin 2002. 

4.   Zgliczyński W., Zdunowski P.: Pegvisomant – antagonista receptora hormonu wzrostu w leczeniu akromegalii. Endokrynol Pol 2007; 58, 5: 408-416. 

5.   Łabiszewska-Jaruzelska F.: Ortopedia szczękowa. Wyd. PZWL, Warszawa 1995. 

6.   Kunzler A., Farmand M.: Typical changes in the viscerocranium in acromegaly. J Craniomaxillofac Surg 1991; 19, 8: 332-340. 

7.   Williams T.G. i wsp.: Voice changes in acromegaly. Laryngoscope 1994; 104, 4: 484-487. 

8.   Jawiarczyk A., Bolanowski M.: Akromegalia – możliwość wczesnego rozpoznania tej rzadkiej choroby przez stomatologa. Mag Stom 2009; 6, 207: 64-69. 

9.   Ilewicz L., Żwirska-Korczala K., Książek-Bąk K., Hatlapa A.: Ocena stanu uzębienia chorych na akromegalię. Mag Stom 1996; 6, 7: 23-26. 

10. Zgliczyński W.: Postępy w rozpoznawaniu i leczeniu akromegalii. Post Nauk Med 2008; 21, 2: 64-68. 

..............................................................................................................................................................

© Anna Szyszkowska, Marta Chmielewska

..............................................................................................................................................................

Adres do korespondencji:

Anna Szyszkowska
Zakład Chirurgii Stomatologicznej
Stomatologiczne Centrum Kliniczne UM
20-081 Lublin, ul. Karmelicka 7

Pracę nadesłano: 05.01.2010 r.
Przyjęto do druku: 08.02.2010 r.

Praca recenzowana